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特发性肺动脉高压案

特发性肺动脉高压是不明原因导致的肺动脉压力升高,以肺血管阻力进行性升高为特征的肺血管疾病,最终导致右心衰竭和死亡。该病未经特异性靶向治疗的患者自然预后差,中位生存时间仅2.8年。现用于治疗肺动脉高压的药物波生坦是一种内皮素受体拮抗剂,患者自3月19日起服用此药。

2013年3月26日初诊:周某,女,35岁,诉自小活动量较同龄人小,2013年2月每步行约100米后,出现胸闷憋气、乏力,伴头晕,视物模糊,双下肢水肿,咳嗽,夜间不能平卧。患者于2013年3月12日于某医院确诊为:特发性肺动脉高压,慢性肺源性心脏病,心脏扩大,心功能III级,予强心、利尿、改善肺动脉高压等对症治疗。3月21日带托拉塞米、螺内酯、地高辛、波生坦等药出院。但因症状缓解不明显,来寻求中医治疗。刻诊:口唇及爪甲紫绀,双手鱼际色紫暗,活动量减小,爬楼梯则喘促,四肢冰冷,双足水肿,不能纳履,舌紫暗,脉沉细弱略数。

处方:生黄芪90克,当归45克,桂枝30克,赤芍15克,细辛15克,通草3克,炙甘草15克,毛冬青60克,猪苓30克,茯苓30克。7剂,浓煎100毫升。

按:四肢厥冷乃寒凝肝脉之征,动则喘促乃气虚不固之象。气虚血行不畅,故见口唇爪甲紫绀,舌质紫暗;血不利则为水,故见双下肢水肿。方用当归四逆汤加大剂黄芪温通肝脉、益气活血以治本,茯苓、猪苓利水以治标,毛冬青乃取其通脉特效。患者须严格控制饮水量,故将中药浓煎。

二诊(2013年4月2日):服药第二天即来月经,一口气爬二楼来诊室就诊,仅见轻微喘促,手足凉较前改善,鱼际色仍青,舌紫暗,苔薄白,脉沉。服药既效,守方再进。生黄芪加量至100克,以加强益气活血之力,并加入泽兰30克、益母草60克活血利水,血水同治。7剂,浓煎100毫升。

三诊(2013年4月9日):诸症好转,夜间可平卧,双下肢水肿较前减轻,口唇爪甲及鱼际紫绀,舌色仍紫暗。诸症好转,守方加红花30克,以增加活血力量;益母草60克,活血利水。14剂浓煎服。

四诊(2013年4月23日):诸症进一步好转,双鱼际及舌色仍暗,月经量少,口干,因要控制水的摄入,故不敢恣意饮水。上方加入生石膏30克,对治口干。

五诊(2013年5月7日):双手鱼际颜色仅较平常人深,双下肢轻微水肿。

处方:当归60克,桂枝10克,赤芍15克,细辛10克,通草3克,炙甘草15克,生黄芪60克,毛冬青60克,红花30克,生石膏30克,桂枝15克,生大黄10克,元明粉6克(分冲)。14剂水煎服。

按:患者开始服利尿西药,故中药专以益气温通血脉为主,方用当归四逆汤合桃核承气汤。

六诊(2013年7月2日):双手鱼际之颜色及口唇颜色已经完全正常,舌质仍紫暗,脉沉略滑。

处方:当归60克,桂枝10克,赤芍15克,细辛10克,通草3克,炙甘草15克,生黄芪120克,生晒参15克,毛冬青60克,红花30克,生石膏30克,桂枝15克,生大黄10克,元明粉6克(分冲)。14剂水煎服。

按:五诊后因导师刘清泉教授停诊,患者自行守方服用28剂,遵医嘱黄芪逐渐加量至120克,全身状况良好,患者始终未遵医嘱放弃工作。2015年元月,因各地出差,奔波劳顿,猝然而亡。

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