软骨肉瘤即为一种发生于软骨的结缔组织源性恶性肿瘤，好发于骨盆、股骨及肋骨，但原发于鼻腔者却较为罕见。
软骨肉瘤发生于软骨细胞或间胚叶组织，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨髓，多好发于骨盆及股骨等，但原发于鼻部者，甚属罕见。软骨肉瘤很少原发于正常骨骼，而多继发于软骨瘤等基础上。原发者，一开始即具恶性特征，病程进展迅速，对周围组织浸润及破坏性极强，但很少发现淋巴结转移或远处转移。
分化好的软骨肉瘤往往是软骨瘤恶变的早期阶段，此时从形态上区别是软骨肉瘤抑或是软骨瘤是很困难的。活检样本难度更大，但前者仍可见胞核肥大、畸形，染色质丰富、深染，较多双核瘤细胞、巨核瘤细胞和多核瘤巨细胞。故一般认为，鼻软骨瘤临床上应引起高度重视，尽量多取材或多次活检，或治疗上按恶性变处理。
