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软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤，大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂，有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。
发病原因：发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。
