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系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。
本病对放疗敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻，但由于尤文肉瘤易早期转移，单独应用放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍很差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50%以上。
